Definizione

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, la cui causa è ancora sconosciuta, caratterizzata dall'interessamento di vari organi e apparati,  in particolare della cute, delle articolazioni, del sangue e del rene. In questo tipo di patologia alcune proteine, definite anticorpi, che hanno il compito normalmente di difendere l'organismo da elementi "nemici" (antigeni virali, batterici, ecc.), perdono in parte la capacità di distinguere tra ciò che è estraneo e ciò che invece fa parte del nostro organismo (cellule e tessuti). In poche parole il sistema immunitario, responsabile della produzione degli anticorpi, rivolge la propria "battaglia" verso l'organismo stesso; tutto questo si traduce in un processo infiammatorio responsabile della sintomatologia dolorosa e dei danni all'organismo.

Tipi di Lupus

Classicamente si distinguono il lupus discoide (LED), il lupus sistemico (LES) e il lupus farmaco - indotto. Il lupus discoide è sempre limitato alla cute, caratterizzato da eruzioni che possono interessare il volto, il collo ed il capillizio, senza interessamento degli organi interni. Solo raramente (5 % dei casi) vi può essere un'evoluzione sistemica.
La forma sistemica è solitamente più severa del quadro precedente in relazione al possibile interessamento di più organi interni  Gli organi interessati possono essere le articolazioni, il rene, le cellule ematiche, il polmone ed altri tessuti, compreso il sistema nervoso.
Il lupus farmaco-indotto è determinato dall'assunzione di particolari farmaci ed è del tutto simile al lupus sistemico. I farmaci più comunemente connessi con tale problematica sono l'idralazina (terapia dell'ipertensione), la procainamide (terapia delle aritmie), ed altri composti. Comunque solo il 4% delle persone che assumono tali farrnaci presentano degli anticorpi suggestivi per il lupus, e solo una piccola percentuale di questi sviluppa la malattia.

Manifestazioni cliniche più comuni

Per la notevole variabilità della sintomatologia d'esordio, risulta assai difficile delineare le possibili modalità di debutto della malattia. Esistono segni e sintomi che più spesso di altri caratterizzano i quadri di apertura. Tra questi possiamo ricordare i seguenti: dolori muscolari ed ossei, febbre,stanchezza, reazioni eritematose delle zone fotoesposte (cosiddetta fotosensibilità), elementi che comunque devono accompagnare il paziente per un periodo significativamente prolungato, escludendo tutte le altre innumerevoli cause responsabili di una sintomatologia così aspecifica.
 

Diagnosi

Non è mai facile vista la notevole variabilità, ed a volte aspecificità, della sintomatologia e dei quadri clinici; vengono utilizzati come riferimento 11 criteri, clinici e di laboratorio, dell'Associazione Americana dei Reumatologi (ARC), almeno 4 dei quali sono necessari per porre la diagnosi di lupus eritematoso sistemico.
 

1. Eritema a farfalla (al volto)
2. Pleuriti o pericarditi (sierositi)
3. Eruzioni cutanee
4. Danno renale
5. Fotosensibilità
6. Ulcere orali
7. Artrite (non erosiva)
8. Disturbi neurologici (psicosi, deficit di memoria, difficoltà di concentrazione, convulsioni)
9. Disordini immunologici (anticorpi anti-DNA, anti-Cardiolipina)
10. Anticorpi anti-nucleo (ANA)
11. Alterazioni ematologiche (anemia leucopenia, piastrinopenia)

Terapia e prognosi

La terapia del lupus ha la finalità di controllare la sintomatologia e mantenere, per quanto possibile, normali le funzioni d'organo. I farmaci utilizzati, e le relative associazioni, variano da paziente a paziente in rapporto ai diversi quadri clinici, e, nell'ambito dello stesso paziente, in relazione all'andamento altalenante di questa patologia. I farmaci più utilizzati si possono suddividere in quattro categorie: gli antiinfiammatori non-steroidei (FANS), i corticosteroidi, gli antimalarici ed i farmaci citotossici - immunomodulatori

FANS: usati nella maggior parte delle patologie reumatologiche con la finalità di controllare il dolore muscolare, articolare ed il processo infiammatorio articolare;
Corticosteroidi: hanno azione sia antiinfiammatoria che di modulazione del sistema immunitario "riducendone" l'attività; sono gravati dalla possibile insorgenza di diversi effetti collaterali (osteoporosi, ipertensione arteriosa, gastrite, ritenzione idrica ecc.). Ma dalla loro introduzione nella terapia del LES hanno drammaticamente migliorato la sopravvivenza a lungo termine dei pazienti È compito dello specialista trovare il giusto compromesso tra effetti indesiderati e controllo della sintomatologia. Da quando il cortisone è entratto nell'armamentario terapeutico del lupus, la prognosi è sensibilmete migliorata in una elevata percentuale di pazienti.
Antimalarici: rappresentati dalla clorochina e dall' idrossiclorochina, comunemente usati nella terapia della malaria. Sono utilizzati nel lupus soprattutto per i loro effetti positivi nel controllare la  sintomatologia articolare e cutanea;   necessitano di alcuni mesi per  svolgere la propria azione e contribuire al controllo dell'andamento della patologia. Effetti indesiderati possono essere rappresentati da eruzioni cutanee, diarrea e soprattutto, problemi oculari che possono essere tuttavia facilmente evitati sottoponendosi periodicamente a visite oculistiche di controllo (ogni 6 - 12 mesi).
Citotossici ed immunomodulatori: I'azatioprina e la ciclofosfamide sono un gruppo di agenti definiti come farmaci citotossici ed immunosoppressivi, riducono l'infiammazione e tendono a deprimere il sistema immunitario (che come abbiamo visto è il "braccio armato" di questa patologia), questi aspetti sono responsabili di parte dei loro effetti collaterali che includono una riduzione dei globuli bianchi e quindi un magglor rlschio di infezioni.

Convivere con il LES
 

• dieta: una alimentazione bilanciata è di notevole importanza nel lupus, è utile soprattutto quando nei periodi di riaccensione della patologia l'appettito viene meno, integrare la dieta con vitamine ovviamente sempre sotto lo stretto controllo del proprio reumatologo. Altri suggerimenti riguardano l'interessamento d'organo (fegato, rene), cercando di limitare l'apporto proteico, salino e di alcool (in merito all'assunzione di particolari farmaci)
• sole: circa due terzi delle persone con il lupus sono fotosensibili, ciò vuol dire che l'esposizione solare potrebbe causare una riacutizzazione della malattia (febbre, dolori muscolo-articolari, ecc.). Una semplice precauzione a tale problematica è quella di evitare l'esposizione nelle ore più calde (10 a.m.-4 p.m.), limitandola solo ai periodi di remissione, ed utilizzando delle creme protettive (schermi solari ad alta protezione)
• attività sportiva: può essere praticata purchè sia moderata, nei periodi di remissione e preferibilmente sotto controllo fisioterapeutico.

Gravidanza

Vista l'importanza, e la notevole frequenza con la quale le donne affette dal lupus sistemico "interrogano" lospecialista su questo argomento, è necessario esprimere alcune considerazioni a proposito.
Negli anni scorsi c'era la fondata convinzione che la possibilita di avere un figlio da parte delle donne affette da lupus fosse altamente rischioso sia per la madre che per il figlio. Oggi la tendenza è sensibilmente cambiata, soprattutto alla luce dei dati rilevati in merito a tale problematica, infatti la maggior parte delle donne malate va incontro ad una gravidanza del tutto normale, il 25% ad un parto prematuro, la perdita del feto si ha solo nel in una minoranza. Quindi anche se non tutti i problemi tra lupus e gravidanza sono risolti, la possibilità di avere un figlio, un figlio del tutto normale, è ormai una realtà.

Domande frequenti

Sono diverse le domande che la "futura" madre rivolge al proprio curante, e riguardano solitamente:

• Qual'è il periodo migliore per la gravidanza? La risposta è abbastanza semplice, ovvero, quando la patologia è in fase di remissione, periodo che sarà individuato dallo specialista sulla scorta di elementi clinici e degli esami di laboratorio, e dalla paziente in relazione al suo stato di benessere soggettivo.
• È possibile riaccensione della patologia ("flare")? Solo il 6-15% dei pazienti presenta una riacutizzazione della malattia, e questa occorre soprattutto nel primo e nel secondo trimestre o nei due mesi successivi al parto, e tendono generalmente ad essere solo delle lievi "riprese".
• È possibileassumere dei farmaci? Occorre limitare alI'indispensabile per un sufficiente controllo della patologia. Per esempio il prednisone, il prednisolone, e probabilmente il methilprednisolone vengono inattivati dalla placenta e sono quindi sicuri per il feto; il desametasone ed il betametasone dovrebbero essere utilizzati esclusivamente per problematiche legate al feto (immaturità polmonare fetale e trattamento della sindrome del blocco cardiaco congenito correlata alla presenza di anticorpi anti RO/SSA). L'idrossiclorochina (Plaquenil) e l'azatioprina non sembrano essere pericolose per il feto, ma non vi è alcuna certezza a proposito. La ciclofosfamide è invece sicuramente nociva se assunta nei primi tre mesi di gravidanza.
• Come sarà la salute del neonato? La prematurità è il rischio maggiore per il bambino, ed i problemi sono legati soprattutto alla maturità polmonare (respirazione) che nei centri di patologia neonatale modemi vengono risolte con relativa facilita.
• È facile "trasmettere" la malattia al figlio ? Il 33% delle pazienti con lupus ha un particolare anticorpo conosciuto come anti-RO o anti-SSA. Il 10% di queste pazienti può avere un bambino affetto da lupus neonatale, che consiste in esantemi fugaci, transitorie alterazioni ematiche ed una tipica aritmia cardiaca. Quest'ultima rara evenienza è l'unica che persiste dopo i 3 - 6 mesi di età non ponendo alcun problema sulla crescita e maturazione del bimbo.