Le tecniche della moderna chirurgia craniofacciale sono state introdotte da Paul Tessier al 4° Congresso di Chirurgia Plastica e Ricostruttiva (Roma 1967). I principi di tecnica esposti sembravano iconoclasti, violavano principi ritenuti fino ad allora insuperabili. Comunque lo stimolo per trattare deformità cranio facciali maggiori era già nato durante la I° Guerra Mondiale, con una ulteriore espansione tra le due Guerre Mondiali, soprattutto in Germania.

Le prime pubblicazioni del pionere della chirurgia cranio facciale Paul Tessier risalgono comunque gli anni '70 (1,2) con la descrizione di quelle che con un nuovo termine veniva chiamata "chirurgia orbito cranica". Con la nascita di questa chirurgia, conoscendo anche i rischi connessi, è nato anche il concetto del Team, che poteva assicurare uno studio adeguato dei problemi multifattoriali che interessavano i pazienti. Tessier all'epoca puntualizzò anche che il numero dei chirurghi che si dedicavano a questo lavoro doveva essere limitato e i Teams tali da poter operare su popolazioni di 10 - 15.000.000.

Ricordiamo brevemente il ruolo del Team:

1 - Visita collegiale e studio di tutti gli aspetti della malattia

2 - assicurazione di un valido trattamento multidisciplinare per il malato

3 - valutazione dei risultati a lungo termine e sviluppo di idee nuove

CHIRURGO CRANIOFACCIALE: è il coordinatore del Team. Deve avere esperienza, conoscenze chirurgiche e di crescita craniofacciale.

NEUROCHIRURGO: è uno degli specialisti fondamentali al buon funzionamento del Centro. Effettua la craniotomia e prepara la fossa cranica anteriore. Al termine dell'intervento riposiziona le ossa craniche.

NEUROLOGO - NEUROFISIOLOGO : eseguono accertamenti e studiano gli eventuali deficit neurologici associati a certe malformazioni.

NEURORADIOLOGO: valuta tutti i casi con l'impiego della TC, quando possibile con ricostruzione tridimensionale. Se necessario elabora la RNM.

OCULISTA: valuta in fase preoperatoria l'acuità visiva, il segmento anteriore e posteriore del bulbo oculare, la distanza intercantale, interpupillare, l'esoftalmo o l'enoftalmo, la motilità oculare. Nel postoperatorio si occupa del recupero funzionale della muscolatura e delle eventuali complicazioni e degli eventuali disturbi dell'apparato lacrimale.

CENTRO TRASFUSIONALE: in considerazione delle perdite ematiche che possono essere notevoli, è bene instaurare rapporti interdisciplinari con il Centro trasfusionale per la preparazione di autoemotrasfusione, trasfusione "donazione", non tralasciando la possibilità di riciclo del sangue intraoperatorio.

OTORINOLARINGOIATRA- AUDIOMETRISTA: per la valutazione di competenza e l'esecuzione di tests in pazienti che spesso hanno malformazioni ORL

PEDIATRA - NEONATOLOGO: questi specialisti vengono coinvolti in prima istanza in caso di nascita di piccolo malformato. Contribuiscono alla preparazione del paziente dal punto di vista medico e possono garantire il supporto nell'immediato postoperatorio.

ANESTESISTA: deve conoscere le metodiche di anestesia pediatrica e neuroanestesia. L'intervento può essere condotto in ipotensione controllata e si deve ridurre il volume encefalico per molte ore.

A lui è anche demandato il decorso postoperatorio nell'Unità Intensiva in collaborazione con il Pediatra.

ORTODONTISTA: è direttamente coinvolto nello studio e nella programmazione di ogni caso (malformati o grandi traumatizzati).

Si occupa della simulazione dell'intervento su modelli di gesso, qualora si debba spostare l'arcata mascellare o mandibolare, e prepara ortodonticamento il malato.

DENTISTA-PROTESISTA: presenza indispensabile nella chirurgia craniofacciale, qualora sia coinvolta l'occlusione.

RIEDUCAZIONE DEL LINGUAGGIO (speech pathologist): per il recupero del linguaggio e una valutazione della funzione velofaringea in certe malformazioni.

GENETISTA: nello studio del malformato esamina il paziente e la famiglia al fine di eseguire una precisa diagnosi della malformazione, identifica in altri componenti della famiglia disordini di carattere genetico, valuta il rischio di tale malformazione nella discendenza,

GRUPPO PSICO-SOCIALE: di ogni paziente malformato viene eseguito un profilo psicologico con test per valutare il grado di intelligenza ed eventuali danni cerebrali. L'assistente sociale (social worker) è il tramite tra il Centro e la famiglia del paziente e fornisce loro l'indispensabile supporto psicologico e materiale. Programma le visite con i vari specialisti, li aiuta a svolgere pratiche amministrative e discute con loro il progrmma terapeutico consigliato dal Centro.

NURSING: è di fondamentale importanza la presenza e la collaborazione di personale infermieristico con un adeguato training sia per quanto rigurda l'assistenza negli interventi chirurgici, sia per quanto riguarda l'assistenza nel post operatorio e nella degenza

Nel tempo il termine chirurgia orbito-cranica è stato sostituito da chirurgia cranio facciale.

Negli ultimi dieci anni, evoluzione importante hanno avuto discipline quali l'anestesia pediatrica e la genetica. Infatti grazie alle moderne tecniche di anestesiologia sono oggi possibili operazioni con margine di rischio contenuto, anche in età di 8 - 10 mesi.

La genetica con i suoi progressi ci permette di conoscere meglio l'etiopatogenesi di certe malformazioni. Infatti oggi è impensabile eseguire un atto chirurgico su di un paziente malformato senza avere conoscenze di genetica. Infatti il risultato dell'atto chirurgico dipende anche dalle conoscenze delle multifattorialità genetiche.

E ritornando alle competenze anestesiologiche non di minore importanza sono le metodiche di monitoraggio e terapia intensiva post-operatorie. Infatti molti di questi piccoli pazienti, dopo interventi chirurgici di notevole entità, non possono rientrare nella degenza. Quindi assume particolare significato l'istituzione di una Unità di Rianimazione e Terapia Intensiva con competenze prevalentemente pediatriche in cui, dopo il risveglio, ci sia la possibilità per i genitori di stare assieme al piccolo operato.

Solo in ambiente con competenze pre-operatorie e post-operatorie adeguate è possibile trattare il piccolo paziente in condizioni di sicurezza.

Negli ultimi dieci anni la programmazione preoperatoria è stata facilitata dalle innovazioni neuroradiologiche. L'introduzione della tomografia computerizzata (T.C.) e la possibilità di avere replica della neoformazione in materiale plastico (stereolitografia) permette al chirurgo di manipolare la deformità e simulare l'operazione in una fase pre-operatoria oltre ad avere un modello di fattibilità con fini didattici. L'avvento poi della Risonanza Magnetica Nucleare permette l'acquisizione di informazioni che riguardano lo stato delle parti molli e delle strutture encefaliche. Sebbene in molti Centri non esista la figura dell'antropologo, il vantaggio di poter includere dati antropometrici nello studio della malformazione, è preponderante.(3)

Paul Tessier e altri autori (4,5) ha sottolineato l'importanza di avere precisi centri di riferimento dove esista un Team coordinato. Da una revisione della letteratura sull'argomento risulta come la morbidità e la mortalità siano al minimo quando i pazienti sono trattati presso questi Centri.(6)

LA CHIRURGIA CRANIOFACCIALE

Negli ultimi 20 anni abbiamo assistito alla evoluzione dalla chirurgia maxillo facciale alla chirurgia cranio facciale, Cosa è la chirurgia cranio facciale? E' il quesito che sempre più di frequente viene riproposto nei congressi internazionali frequentati dai chirurghi maxillo facciali, plastici, neurochirurghi.

Nuove frontiere sono state aperte e superate e nuovi territori dell'area cranio facciale sono stati conquistati. Una nuova disciplina ad altissima specializzazione si è affermata definitivamente: la chirurgia craniofaccialEe (CCF).

Tre sono i concetti messi a punto da Tessier, che hanno rappresentato una fondamentale innovazione:

1. estese aree dell'area craniofacciale possono rimanere prive di vascolarizzazione senza sofferenza per i lembi ossei.
2. il contenuto orbitario, globo compreso, può essere mobilizzato per 360° senza turbe visive
3. l'approccio combinato craniofacciale permette un radicale riposizionamento e una ricostruzione delle orbite e del cranio.

La chirurgia craniofacciale per le malformazioni ha rappresentato il passo fondamentale per il trattamento dei traumi e dei tumori.

Dopo le innovazioni apportate da Tessier, la chirurgia craniofacciale (CCF) è stata in gran parte assorbita dagli Stati Uniti dove i Centri si sono moltiplicati, sia per l'importanza dei mezzi a disposizione, sia forse per la più alta concentrazione della patologia. Alcuni chirurghi plastici americani sono diventati anche chirurghi craniofacciali.

Per quanto riguarda l'Italia l'unico Centro è stato per anni quello diretto dal Prof. Camillo Curioni a Vicenza che fin dai primi anni '70 ha eseguito interventi combinati con il neurochirurgo per il trattamento dei traumatizzati prima, seguito dai malformati e dai tumori craniofacciali. Il Prof. Curioni per primo ha portato il concetto del team (grazie anche alla esperienza avuta a Parigi con Paul Tessier) contemporaneamente alle innovazioni chirurgiche.

MALATTIE DI INTERESSE CRANIOFACCIALE

Premesso che in un centro di CCF sono ricoverati e studiati anche malformati non strettamente craniofacciali (quali disostosi oto-mandibolari, schisi labiali ecc..), possiamo affermare che quando una deformità è suscettibile di trattamento, quattro sono i fattori che influenzano il timing dei tempi chirurgici:

1. età del paziente
2. possibili effetti sulla crescita
3. grado e tipo di deformità
4. effetti psicosociali della deformità del paziente sulla famiglia e ambiente sociale (scuola materna e altre scuole).

Partendo da questi concetti base è stato messo a punto un protocollo che può a grandi linee essere il seguente:

• tutte le forme di craniostenosi dovrebbero essere operate tra i sei mesi di vita e l'anno (l'encefalo in questo periodo triplica il suo volume!).
• ipertelorismo e distopie orbitarie che necessitano movimenti di interi quadranti ossei devono essere trattati quando lo scheletro facciale è abbastanza maturo, comunque in epoca prescolare (5-6 anni)
• Craniofaciostenosi: l'avanzamento in monoblocco frontofacciale va eseguito verso i 6-10 anni
• Sindrome di Treacher Collins prima dell'età scolare per la parte orbito-malare; gli altri problemi possono essere affrontati gradualmente verso i 7 - 8 anni.
• Nella microsomia emifacciale il tempo di trattamento dipende dal grado della deformità. Nel tipo più grave l'età migliore è quella della dentizione mista (5-6 anni)
• In pazienti venuti all'osservazione a sviluppo ultimato. affetti da disostosi craniofacciali, è da tenere presente la possibilità dell'avanzamento in blocco fronto-facciale-occlusale.

FUTURO DELLA CHIRURGIA CRANIOFACCIALE

La dissezione elettronica e l'ingegneria chirurgica

La premessa base su cui la CCF si è sviluppata è che la normalizzazione delle parti molli necessita prima la correzione dello scheletro. Quindi la programmazione e la valutazione di tali operazioni dipendono dalle immagini radiologiche per definire sia l'anomalia scheletrica sia il rapporto tra parti molli e scheletro.

I comuni mezzi di studio radiologico, inclusa la TC, offrono uno studio strettamente bidimensionale.

La programmazione chirurgica e la valutazione e il bilancio postoperatorio sono eseguiti su tracciati in radiografie standard (cefalometrie) in proiezioni antero-posteriori e latero-laterali.

E mentre questo metodo assieme allo studio sui modelli in gesso, può essere valido nei pazienti con deformità simmetriche, è stato dimostrato essere insufficiente nelle grandi anomalie craniofacciali asimmetriche. La previsione delle modificazioni dei tessuti molli in tali casi è scadente, il chirurgo deve avere una fertile immaginazione. Nel 1980-81 sono state eseguite le prime elaborazioni tridimensionali per mezzo di un programma di computer che opera su una TC.

Un nuovo metodo per ricostruzione di una superficie tridimensionale da una serie di CT scans ad alta risoluzione si è sviluppato. Analizziamo i vantaggi della metodica.

1. miglioramento della diagnosi della patologia
2. perfezionamento della programmazione delle osteotomie con riduzione dei tempi chirurgici
3. posizionamento dei rapporti scheletrici in tre dimensioni
4. valutazione dell'entità di eventuali innesti ossei
5. visualizzazione della rigenerazione dell'osso dopo il trattamento delle craniostenosi o dello stato degli innesti
6. quantificazione della deformità residua

E oggi si parla di ingegneria applicata alla chirurgia craniofacciale. infatti è proprio ingegneria di smontaggio, rimontaggio ed eventuale resezione di strutture ossee che possono essere pianificate al computer e realizzate al tavolo operatorio.

Interi quadranti cranio-orbitari possono essere rimossi, modellati e riposizionati come in un puzzle affascinante guidato dalla mano del chirurgo, scomposto e ricomposto dal computer, nella ricerca della perfezione.

La dissezione elettronica al computer è un futuro che in alcuni Centri del Nord America sta diventando realtà.

Quale sarà il futuro della chirurgia cranio-facciale?

Molto probabilmente il computer sostituirà in parte la mano dell'uomo e in particolare l'introduzione dell'immagine multi-dimensionale e la programmazione chirurgica al computer permetteranno al chirurgo di simulare l'operazione su di uno schermo, di studiare la migliore via di accesso, di programmare la necessità di innesti ossei.Sempre comunque tutto sarà guidato dalle mente umana

Ancora ci sarà la possibilità di ricreare su modello in resina lo scheletro facciale malformato o deformato, di lavorare al tavolo operatorio con la deformità tangibile ben conoscendo nei particolari l'intervento che ci aspetta, in quanto non più frutto di immaginazione della mente del radiologo e del chirurgo, ma realtà studiata nei particolari anatomici in tutte le dimensioni.

BIBLIOGRAFIA

1. Tessier, P., Guiot, G., Rougerie, J., Delbet, J.P., and Pastoriza, J. Ostéotomies cranio-naso-orbito-faciales:Hypertélorisme. Ann. Chir. Plast: 12: 103, 1967.

2. Tessier, P. The Scope and Principles - Dangers and Limitations - and the Need for Special Training - in Orbitocranial Surgery. In Transactions of the Fifth International Congress on Plastic and Reconstructive Surgeons. Melbourne: Butterworth, 1971. P.903

3. Farkas, L.G., and Munro, I.R. Anthropometric Facial Proportions in Medicine. Springfield, III.:Charles C. Thomas, 1987

4. Tessier, P. A Foreword in the Form of a Warning. In Proceedings of the First International Congress of the International Society of Cranio-Maxillo-Facial Surgery. New York: Springer-Verlag, 1987. Pp. Xxix-Xxxvi

5. Munro, I.R. Orbitocraniofacial surgery: The team approach. Plast. Reconstr. Surg. 55: 170, 1975.

6. Luft, H.S., Bunker, J.P. and Enthoven, A.C. Should operations be regionalized? The empirical relation between surgical volume and mortality. N.Engl. J. Med. 301: 1364, 1979